Raccomandazioni in pazienti con Aneurisma dell’Aorta

In caso di riscontro di aneurisma dell’aorta addominale (AAA), studi epidemiologici hanno dimostrato nel 20-30% dei casi la presenza, sincrona o metacrona, di aneurisma a localizzazione toracica (TAA); pertanto , in caso di riscontro di aneurisma aortico, le linee guida raccomandano la valutazione strumentale di tutta l’aorta, valvola compresa, sia al primo riscontro che al follow-up ( Raccomandazione I, C)
In caso di AAA, gli studi riportano anche una possibile coesistenza (circa 15% dei casi) di localizzazioni aneurismatiche a livello periferico ( arterie iliache, arterie poplitee); le linee guida consigliano quindi l’impiego di indagine ecografica per valutare i vasi arteriosi periferici in caso di AAA (Raccomandazione IIa, C).

I pazienti che presentano aneurisma aortico sono pazienti con alto rischio vascolare, non solo legato alla presenza dell’aneurisma stesso, ma probabilmente per i fattori di rischio comuni alle patologie cardiovascolari e a quella aneurismatica (es. ipertensione, fumo); in questi soggetti il rischio cardiovascolare rimane elevato anche dopo l’eventuale riparazione dell’aneurisma, per questi motivi le linee guida consigliano di applicare a questi soggetti tutti i principi generali di prevenzione cardiovascolare (Raccomandazione IIa, C).

Aneurisma dell’Aorta Toracica (TAA)

Gruppo variabile per localizzazione ed eziologia; la forma più frequente è rappresentata dall’aneurisma degenerativo dell’aorta ascendente. Alterazione frequente in caso di sindrome di Marfan e di Valvola Aortica Bicuspide (BAV).

SEGNI E SINTOMI: nella maggior parte dei casi decorso asintomatico con riscontro casuale durante indagini per altre patologie (es. RX torace); meno frequentemente può manifestarsi con sintomi da compressione, dolore toracico, soffio valvolare aortico, oppure la prima manifestazione può essere legata a complicanze dell’aneurisma stesso (es. rottura, dissezione, embolizzazione).

IMAGING : Rx torace ed ecografia transtoracica (solitamente eseguite per indagare altre patologie) potrebbero far sospettare la presenza di una dilatazione aneurismatica; sarà poi necessario approfondire con TC o con RM (con o senza contrasto) per valutare l’intera aorta ed identificare le regioni affette.

STORIA NATURALE: Le forme familiari, sindromiche e quelle che colpiscono l’aorta discendente tendono solitamente a crescere più rapidamente. Il rischio di rottura o di dissezione risulta elevato per diametro >60mm per aneurismi dell’aorta ascendente e > 70mm per aneurismi dell’aorta discendente.

TIMING PER RIPARAZIONE ANEURISMA: La decisione di intervenire per correggere chirurgicamente l’aneurisma deve basarsi sulle dimensioni e sulla velocità di crescita dello stesso; per una valutazione completa e una decisione terapeutica corretta va inoltre considerato il quadro generale del paziente, inteso come comorbilità ed aspettativa di vita.
Le linee guida ESC riportano valori di diametro della sacca aneurismatica considerati la soglia per pensare all’intervento chirurgico; come dimostrato da diversi studi, tali valori sono quelli al di sopra dei quali i benefici dell’intervento superano i rischi legati allo stesso.

1. A.ASCENDENTE: – Popolazione generale: diametro > 55mm (Raccomandazione IIa, C
   • S. Marfan: diametro > 50mm (Raccomandazione I,C) ; diametro >45mm se presenza di più fattori di rischio quali familiarità per dissezione aortica e/ o incremento >3mm/ anno, rigurgito aortico o mitralico grave, desiderio di gravidanza (Raccomandazione IIa, C)
   • Valvola aortica bicuspide : diametro >55 mm , oppure diametro >50mm se più fattori di rischio quali coartazione aortica, ipertensione, familiarità per dissezione aortica, incremento >3mm/ anno (Raccomandazione IIa, C)
2. ARCO AORTICO: diametro > 55 mm (Raccomandazione IIa, C), oppure diametro < 55mm ma segni e sintomi da compressione locale
3. AORTA DISCENDENTE:
   • diametro > 55 mm se riparazione endovascolare (TEVAR)possibile
   • diametro > 60 mm se riparazione con chirurgia a cielo aperto perché TEVAR non praticabile (Raccomandazione IIa, C)

Attualmente non esistono studi randomizzati che guidino la scelta tra TEVAR e chirurgia a cielo aperto.

Aneurismi dell’Aorta Addominale (AAA)

Gli aneurismi dell’aorta addominale, quasi tutti a localizzazione sottorenale, vengono definiti come diametro aortico > 30mm. L’eziologia più frequente è degenerativa, anche se risultano spesso associati alla malattia aterosclerotica.

FATTORI DI RISCHIO: età, sesso maschile, anamnesi positiva per patologia cardiovascolare su base aterosclerotica, fumo, ipertensione, familiarità per AAA. La dislipidemia è considerata un fattore di rischio debole per AAA; mentre i soggetti con diabete sono a minor rischio di sviluppare AAA.

SEGNI e SINTOMI: spesso totalmente asintomatico e di riscontro occasionale in concomitanza di indagini eseguite per altre patologie; potrebbe dare dolore addominale atipico o mal di schiena; il riscontro di una massa addominale pulsante all’esame dell’addome risulta essere un segno di scarsa sensibilità; la presentazione più drammatica risulta caratterizzata da dolore addominale acuto e shock in caso di rottura dell’AAA.

IMAGING: L’ecografia rappresenta un eccellente metodo sia di screening che di monitoraggio, senza rischi e a basso costo. TC e RM stanno diventando il gold standard sia per la valutazione pre-operatoria che per quella post-operatoria degli AAA; la scelta tra i due esami dipende dalla disponibilità e dalla competenza dell’operatore, oltre che dalle eventuali controindicazioni per l’uno o l’altro esame (es. pace-maker e RM). Oltre alla valutazione delle caratteristiche dell’AAA, TC e RM consentono la valutazione di eventuali aneurismi delle arterie iliache, ipogastriche, eventuali occlusioni delle arterie renali e iliache ed eventuali anomalie vascolari. Per la sua invasività, l’elevata quantità di mezzo di contrasto e l’alta dose di radiazioni, l’aortografia non rappresenta più l’esame di riferimento.

STORIA NATURALE: il fumo e il diametro dell’aneurisma rappresentano i fattori che influenzano maggiormente la velocità di crescita dell’ AAA; il rischio di rottura aumenta all’aumentare del diametro e risulta maggiore nel sesso femminile ( soglia critica circa 10mm più bassa rispetto a quella del sesso maschile).

Screening per AAA nella popolazione ad alto rischio

La pessima prognosi in caso di rottura di aneurisma aortico (mortalità > 60-70%) contrasta con l’elevato tasso di sopravvivenza (>95%) in caso di intervento elettivo per correggere l’aneurisma; tale osservazione insieme alla semplicità di diagnosi con l’indagine ecografica, porta a considerare l’opportunità di uno screening per AAA rivolto a gruppi considerati a rischio per tale patologia. Riguardo lo screening di popolazione, le linee guida ESC esprimono tali raccomandazioni:

1. è raccomandato in tutti gli uomini >65 anni (Raccomandazione I,A)
2. potrebbe essere considerato nelle donne >65 anni fumatrici o ex fumatrici (Raccomandazione IIb,C)
3. non è raccomandato nelle donne non fumatrici senza familiarità per AAA (Raccomandazione III, C)
4. dovrebbe essere considerato nei fratelli dei pazienti con AAA (Raccomandazione IIa, B)

In assenza di un programma di screening di popolazione sistematico, le linee guida consigliano lo screening opportunistico per rilevare un eventuale AAA (es. valutazione ecografica aorta in corso di ecocardiografia).

Gestione dei piccoli aneurismi dell’Aorta Addominale

La definizione di piccolo aneurisma in letteratura è variabile, secondo alcuni studi 30-49mm, secondo altri 30-54mm; il limite superiore dipende dalla soglia scelta per l’intervento, anche se le dimensioni dell’aneurisma non sono l’unico criterio da considerare per decidere di intervenire. Interventi al di sotto di tali soglie confrontati con la sorveglianza nel tempo dell’AAA non hanno dimostrato benefici nel lungo termine, a fronte di un’aumentata mortalità a breve termine (dovuta ai rischi dell’intervento stesso).

Per quanto riguarda le tempistiche di sorveglianza in caso di AAA le linee guida raccomandano:

1. in soggetti con diametro aortico 25-29mm l’ecografia può essere ripetuta dopo 4 anni (Raccomandazione IIa, B)
2. in caso di AAA la sorveglianza ecografica è indicata e sicura fino ad un diametro dell’AAA< 55mm e in caso di velocità di crescita < 10mm /anno (Raccomandazione I, A)

Per quanto concerne gli interventi terapeutici le linee guida raccomandano la cessazione del fumo che risulta essere determinante per rallentare la velocità di progressione dell’aneurisma stesso (Raccomandazione I, A).
Riguardo alla terapia farmacologica gli studi della letteratura hanno prodotto fino ad ora risultati contrastanti per quanto concerne l’impiego di ACE-inibitori e Beta-bloccanti per rallentare la progressione dell’AAA e ridurre il rischio di rottura; attualmente le linee guida ESC raccomandano:

1. per ridurre le complicanze aortiche potrebbe essere considerato l’impiego di Statine e di ACE-inibitori (Raccomandazione IIb, B)
2. in accordo con le LG ESC 2013 sull’ipertensione arteriosa, i Beta-bloccanti dovrebbero essere inclusi nel trattamento di prima linea dei pazienti con ipertensione e AAA
3. data la stretta associazione tra AAA e altre patologie su base aterosclerotica, l’impiego dell’Aspirina potrebbe essere considerato in base anche alla presenza di comorbidità cardiovascolari

Bisogna ricordare che pazienti con AAA sono pazienti ad alto rischio cardiovascolare, la terapia medica dovrà quindi mirare, oltre a rallentare la crescita dell’aneurisma stesso, alla prevenzione di eventi cardiovascolari in genere (vedi PREVENZIONE CARDIOVASCOLARE).

TIMING PER MONITORAGGIO ECOGRAFICO DELL’ AAA

La frequenza di esecuzione dell’ecografia per valutare la crescita dell’aneurisma aortico è stabilita in base al diametro dello stesso (Raccomandazione IIa, B):

1. ogni 3 anni per AAA di 30-39mm di diametro
2. ogni 2 anni per AAA di 40-44mm di diametro
3. ogni anno per AAA >45mm di diametro

Tali tempistiche sono associate ad un rischio di rottura dell’ AAA < 1% nel sesso maschile; poiché è stato dimostrato che nel sesso femminile la rottura dell’aneurisma avviene per diametri minori, nelle donne i controlli dovrebbero essere più ravvicinati, così come in caso di rapida crescita tra 2 controlli successivi.

TIMING PER LA RIPARAZIONE DELL’ANEURISMA DELL’AORTA ADDOMINALE

La riparazione dell’AAA viene raccomandata quando il diametro dello stesso supera i 55mm, oppure in caso di rapida crescita, ovvero >10mm/anno o >5mm in 6 mesi (Raccomandazione I,B). La decisione di intervenire per correggere l’aneurisma può essere influenzata anche da altri fattori: nel sesso femminile, visto la tendenza a rotture più precoci, un intervento quando il diametro dell’ AAA supera i 50 mm potrebbe essere giustificato. Altro fattore da considerare è rappresentato dall’aspettativa di vita del soggetto, le linee guida sconsigliano l’intervento di riparazione nel caso in cui l’aspettativa di vita del paziente sia stimata inferiore ai 2 anni.

Riparazione AAA: chirurgia tradizionale o riparazione endovascolare?

La tecnica di riparazione endovascolare degli aneurismi dell’a. addominale (EVAR) rappresenta una valida alternativa alla correzione chirurgica a cielo aperto, anche se quest’ultima rimane ancora la prima scelta in determinate circostanze (es. anatomia aortica complessa). L’approccio endovascolare dimostra avere una netta riduzione della mortalità (-66%) nel breve termine (30 giorni dopo l’intervento) rispetto alla chirurgia open; tale beneficio tende a scomparire nel tempo ed inoltre l’approccio endovascolare risulta gravato da un tasso più alto di reintervento.
Le linee guida ESC raccomandano:

1. nei grandi aneurismi anatomicamente idonei per EVAR, è raccomandata la riparazione sia tramite approccio endovascolare che a cielo aperto, nei pazienti con un rischio chirurgico accettabile (Raccomandazione I,A)
2. nei grandi aneurismi non idonei per l’approccio endovascolare, è raccomandato l’approccio a cielo aperto (Raccomandazione I,C)
3. nei pazienti con AAA asintomatici che non sono idonei alla chirurgia open, potrebbero essere considerati l’approccio endovascolare insieme alla migliore terapia medica (Raccomandazione IIb,B)

Nella scelta della tipologia di intervento va anche considerata la possibilità da parte del soggetto di eseguire gli accertamenti post-intervento che sono previsti nel follow-up, in particolare dell’approccio endovascolare; le linee guida consigliano controllo TC o RM dopo la riparazione ad 1 mese, 6 mesi e poi annualmente per verificare che la protesi endovascolare non si sia mossa e l’assenza di perdite, che potrebbero determinare una continua crescita della sacca aneurismatica. Se tale follow-up non può essere garantito, la tecnica endovascolare non dovrebbe essere la prima scelta.