Sindrome del QT lungo: i β (beta) bloccanti non sono tutti uguali

Mar 13, 2015 Giuliana Maria Giambuzzi Novità Aritmie, Novità dalla ricerca, Novità Homepage, Novità Palpitazioni Commenti disabilitati su Sindrome del QT lungo: i β (beta) bloccanti non sono tutti uguali

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Lo studio  Efficacy of Different Beta-Blockers in the Treatment of Long QT Syndrome ha confrontato l’efficacia dei diversi β-bloccanti nella sindrome del QT lungo congenito LQTS e nei pazienti con genotipo positivo per LQT1 e LQT2.

La LQTS è un disordine familiare in cui gli individui affetti mostrano un’alterazione della ripolarizzazione ventricolare (QTc > 460 msec), frequenti episodi sincopali, e una predisposizione a sviluppare aritmie, sincope e morte improvvisa. I farmaci β (beta) bloccanti sono utilizzati come profilassi standard insieme all’impianto di pacemaker per ridurre, in questi pazienti, il rischio di eventi cardiaci (sincope, arresto cardiaco, morte cardiaca improvvisa e tachiaritmie ventricolari indotte dalla bradicardia). La terapia chirurgica di gangliectomia del simpatico e l’impianto di defibrillatori cardiaci impiantabili (ICD) sono utilizzati invece nei pazienti refrattari alla terapia conservativa.

Nello studio sono stati coinvolti 1.530 pazienti estratti dal Registro Internazionale LQTS del Rochester a cui era stata prescritta la terapia con  β-bloccanti prima dei 41 anni di età (atenololo, metoprololo, propranololo o nadololo). Sono stati individuati 139 pazienti con QTc prolungato per età e sesso di cui 69 individui con genotipo LQT1, 42 con genotipo LQT2, e 28 pazienti con genotipo LQT3.

E’ stata effettuata un’analisi di regressione di Cox tempo-dipendente al fine di valutare il rischio di eventi cardiaci nei pazienti con Sindrome del QT lungo a seconda del tipo di farmaco β-bloccante assunto. Dalle analisi è emerso che gli hazard ratio e gli intervalli di confidenza al 95% (IC) dei primi eventi cardiaci per atenololo, metoprololo, propranololo, nadololo erano rispettivamente pari a: 0,71 (0,50-1,01), 0,70 (0,43-1,15) 0,65 (0,46 a 0.90) e 0,51 (0,35-0,74). Nei pazienti con genotipo positivo per LQT1, la riduzione del rischio per i primi eventi cardiaci è risultata simile tra i 4 β-bloccanti, mentre nei pazienti con genotipo positivo per LQT2, il nadololo ha fornito l’unica significativa riduzione del suddetto rischio (hazard ratio: 0,40 [0,16-0,98]). Tra i pazienti che avevano già avuto un precedente evento cardiaco durante l’assunzione di β-bloccanti, l’efficacia nella prevenzione di eventi ricorrenti differiva nei diversi principi attivi (p=0.004) e il propranololo risultava essere il meno efficace rispetto agli altri β-bloccanti.
In conclusione, seppur i 4 β-bloccanti siano ugualmente efficaci nel ridurre il rischio di un primo evento cardiaco in pazienti con Sindrome del QT lungo, la loro efficacia differisce a seconda del genotipo; il nadololo è stato l’unico β-bloccante associato ad una significativa riduzione del rischio nei pazienti con genotipo LQT2. I pazienti che hanno manifestato un evento cardiaco durante la terapia con β-bloccanti pertanto considerati ad alto rischio, il propranololo ha dimostrato di essere il farmaco meno efficace rispetto agli altri β-bloccanti.

La raccolta dell’anamnesi familiare è di importanza fondamentale nella diagnosi di LQTS e il Medico di medicina generale è privilegiato nell’individuazione di tutte quelle condizioni patologiche a carattere familiare. Come Mmg non abbiamo solo il dovere di diagnosticare e gestire le malattie con una elevata prevalenza nella popolazione generale, ma dobbiamo conoscere e saper individuare anche quelle patologie più rare, ma gravate da terribili complicanze e ad alta mortalità per le quali è possibile mettere in atto delle misure preventive o terapeutiche efficaci come nel caso della LQTS.

Fonte:
Abeer Abu-Zeitone, Derick R. Peterson, Bronislava Polonsky,Scott McNitt, Arthur J. Moss. Efficacy of Different Beta-Blockers in the Treatment of Long QT Syndrome. Journal of the American College of Cardiology, Volume 64, Issue 13, 30 September 2014, Pages 1359-1361 doi:10.1016/j.jacc.2014.05.068.

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